1、呼吸困难、气喘开始时常无症状，甚至疾病有相当进展时仍无明显症状，而是因体检或有其他疾病检查时发现的。主要症状是呼吸困难或气促，许多病人描述是“上气不接下气”的感受。
2、干咳，此后常因感冒、急性呼吸道感染而诱发和加重，且呈进行性加重。逐渐出现呼吸增快但无喘鸣，咯血或胸痛。严重后出现动则气喘，心慌出虚汗，全身乏力，体重减轻，唇甲紫绀及杵状指(趾)。
3、还有许多病人忽视偶尔的气短，认为这仅是因为上年纪或体形发胖的缘故。但当病情发展，肺破坏严重时，轻微活动后如洗澡、穿衣、打电话等后也发生气短。
4、继发感染时可有刺激性咳嗽，黏液浓痰，伴明显消瘦、乏力、厌食、四肢关节痛等全身症状，急性期可伴有发热。
