1、饮食指导，饮食控制的原则是低蛋白、低脂肪、高碳水化合物饮食；
2、服药指导，向家长说明此病为遗传性疾病，药物及饮食控制应终身坚持，最重要的是避免不当饮食，如过量蛋白质摄入和饥饿的发生；
3、康复训练，患儿运动能力低下，在有条件的基础上，建议在康复门诊做康复训练，好转后鼓励患儿做主动地肢体运动；
4、预防指导，患儿由于长期饮食管理，限制蛋白质摄入，易发生营养不良、低蛋白血症，生长发育落后于同龄儿，免疫力低下，所以应注意保暖，预防病菌感染的发生；
5、早期诊断与治疗，这对于患儿至关重要，因为目前的治疗可以使90%的患儿不出现脑损伤，而未经治疗的患儿则有90%会出现严重的神经系统功能障碍。
6、请多多支持。
